1、什么是肝血管瘤?
肝脏血管瘤在组织学上分为海绵状血管瘤,,硬化性血管瘤, 血管内皮细胞瘤和毛细血管瘤4型。以海绵状血管瘤最多见,,约占肝血管瘤的95-98%,其尸检发现率为0.4~7.3%,可见于各年龄人群,但以30~50 岁女性多见。
肝海绵状血管瘤( cavernous hemangioma of liver,CHL) 肝脏最常见的良性肿瘤,为先天性良性血管错钩瘤,并非真性肿瘤, 属肝微动脉畸形。确切发病原因尚不清楚,但多数学者认为由胚胎发育过程中血管发育异常所致,生长特性为血管进行性的扩张而非增生或肥大。海绵状血管瘤又可分为厚壁型及薄壁型两类,厚壁型的壁内有较多的胶原纤维和纤维细胞, 血管腔很小, 甚至呈缝隙状。薄壁型的壁内只有少量胶原纤维和纤维细胞, 血管腔隙很大。血管瘤在肝脏表现为暗红,蓝紫色囊样隆起。分叶或结节状,柔软,可压缩,多数与邻近组织分界清楚。
肝海绵状血管瘤多数为单发病变,但仍有约10%的病人为多发病变。临床上根据瘤体大小可分为3 级:直径≤4cm为小海绵状血管瘤;直径>4~10cm 为大海绵状血管瘤;直径>10cm 为巨大海绵状血管瘤。患者多无临床症状,在体检或其他原因行超声或CT 等检查时发现。超声检查血管瘤呈局灶性高回声区,CT 平扫时病灶呈低密度区, 造影后呈特征性增强,,即在几分钟内由周围向中央增强。MRI T2加权像呈高信号的“灯泡征”。通常依据上述影像学检查方法即可做出诊断,而很少采用血管造影技术进行诊断。部分肿瘤较大者可出现上腹不适、腹胀、腹痛等压迫症状。偶可触及腹部包块。实验室检查多无异常。
2、 肝血管瘤的发病有什么原因?
目前主流学术界认为肝海绵状血管瘤为先天性良性血管错构瘤,并非真性肿瘤,属肝微动脉畸形。确切发病原因尚不清楚,但多数学者认为由胚胎发育过程中血管发育异常所致,生长特性为血管进行性的扩张而非增生或肥大。
3、肝血管瘤病情的进展速度快么?
绝大多数病例肿瘤生长缓慢,症状轻;临床上不需要特殊治疗。一般病程较为稳定,个别病例生长速度快,1~ 2 年内甚至3 个月增大的。
在临床上观察到,绝大多数CHL在40岁以后,多在查体或因其他疾病检查时发现。 此时发现,CHL已开始发生退化改变。只有极少数CHL由于某种因素刺激而增殖过快,从而产生症状。此种最多见于35岁以前的年轻人,尤其反复怀孕和长期口服雌激素类避孕药的育龄妇女,其机制尚不明确。
4、肝血管瘤会恶变么?
CHL血窦壁内皮细胞为成熟内皮细胞, 无增殖行为, 因此, 迄今为止尚末见到CHL恶变报导。
5、年轻人会得肝血管瘤么?
本病可发生于任何年龄,30-70岁多见,平均47岁,男女比例1:3。儿童肝血管瘤是较为常见的血管畸形病变,约占儿童肝肿瘤的12%;最常见于6个月以内的婴儿,男女发病率相等,大多数为多发,月40%的患儿合并其他组织脏器的血管瘤。
6、那些人易患肝血管瘤?出现了什么情况需要警惕?
临床上肝海绵状血管瘤多见于青年妇女,有报道妊娠期或口服避孕药者血管瘤可迅速增大而出现症状,但其机制尚不明确,肝血管瘤是否有女性激素依赖性也难肯定。肝血管瘤的症状无特异性,原因也常难以明确。有报道在有症状的肝血管瘤中,有54%病人的症状并非由血管瘤本身引起,而系因胃肠道或胆道等疾病所致。因此,临床上对有症状的肝血管瘤应特别重视排除其它器质性病变的存在。
本病多数因其它原因作腹部影像学检查时发现,也常在剖腹探查或尸检时偶然发现。小血管瘤均无症状,即使大血管瘤一般也无症状。但若肿瘤较大牵拉肝包膜或压迫胃肠道等邻近组织器官时可有上腹隐痛、餐后饱胀、恶心呕吐等症状。上述症状多在1 一3 周后自然消失,少数可持续存在。若瘤内有急性出血、血栓形成或肝包膜有炎症反应时,腹痛剧烈, 可伴有发热和肝功能异常。肝血管瘤自发性破裂出血或因瘤蒂扭转导致急腹症表现者极为少见。本病尚可合并血小板减少症或低纤维蛋白原血症,即Kasabach-Merritt综合征。此与巨大血管瘤内近期血栓形成消耗了大量的凝血因子有关,为肝血管瘤的罕见并发症,多见于儿童。
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